pemfigus

Sub denumirea de pemfigus regăsim un grup de boli autoimune ale pielii sau mucoaselor care provoacă apariția unor leziuni similare cu plăgile arse sau veziculele, care nu se vindecă. Afecțiunea are o incidență de 0,5 – 1, 6 la 100.000 de locuitori și apare cel mai frecvent între 40 și 60 de ani.

Pemfigus- ce este și de ce apare

Pemfigusul este o boală autoimună rară de piele care este cauzată de prezența unor anticorpi specifici: IgA sau IgG. În mod normal, anticorpii, produși de sistemul imunitar, au rol de protecție a organismului în fața diversilor virusuri sau bacterii ostile. Însă, în cazul bolii pemfigus, anticorpii confundă țesuturile normale, sănătoase cu corpi străini; le “catalogheaza” ca fiind  un pericol și le atacă. Anticorpii anormali atacă anumite părți din desmozomi (joncțiune celulară care acționează ca o punte de legătură între 2 celule), iar prin eliberarea plasminogenului (catalizator primar al degradării fibrinei), legătura intracelulară este pusă în pericol. În zonele în care se produce acest proces (acantiloză), apar pe piele bule sau leziuni, răni la nivelul pielii și mucoaselor (de exemplu mucoasa bucala) care nu se vindecă.

Bolile buloase constituie o categorie de afectiuni importanta in dermatologie prin gravitatea leziunilor si evolutia lor cronica. In plus pun probleme de diagnostic diferential pentru a identifica tipul de imbolnavire. Pemfigusul, spre exemplu necesita investigatii speciale care sa puna in evidenta adancimea la care se produce eruptia buloasa”, Dr Roxana Tomescu, medic specialist dermatologie în cadrul Dr. Leventer Centre.

Tipuri de pemfigus

Veziculele de pe piele care apar la in pemfigus nu sunt specifice, ele fiind prezente și în alte boli de piele precum lupusul bulos sau boala Hailey-Hailey, motiv pentru care, în primă fază, pemfigusul poate fi confundat cu acestea. Recomandăm vizita la medicul dermatolog pentru un diagnostic corect.

Există 3 tipuri de pemfigus:

  • Pemfigus vulgar – este cea mai frecventă formă. Apare în momentul în care se produc anticorpi în sânge care atacă pielea direct. Leziunile de pe piele au aspectul unor bule pline cu lichid citrin sau a unor ulcerații pe zonele unde acestea s-au rupt. Găsim leziuni ulcerate, dureroase și in cavitatea bucală. Netratat, acest tip de pemfigus poate fi fatal.
  • Pemfigus foliaceu– în acest caz, ulcerațiile se acoperă rapid de cruste. Găsim și vezicule mici pe trunchi în special. Acest tip de pemfigus este acompaniat de prurit și durere moderată.
  • Pemfigus paraneoplazic – leziunile însoțesc o altă neoplazie de multe ori nediagnosticată încă.

Diagnostic

Pemfigus este o boală de piele autoimună rară și poate fi greu de diagnosticat. Principalul semnal îl reprezintă dispunerea și aspectul veziculelor de pe piele. În urma consultului dermatologic, care presupune o anamneză și examenul clinic, medicul specialist poate să ceară investigații suplimentare pentru a confirma diagnosticul. Se pot face teste speciale de imunofluorescență directă și teste de sânge care includ determinarea Ac antidesmogleina.

Suspiciunea de pemfigus este confirmată în urma biopsiei. Un fragment din veziculă este excizat și trimis la laboratorul de histopatologie pentru analiză. Biopsia confirmă și tipul de pemfigus cu care se confruntă pacientul.

Tratament pentru pemfigus

În primă fază, indiferent de tipul de pemfigus dignosticat, tratamentul presupune administrarea de steroizi pe cale orală și medicamente citotoxice pentru diminuarea efectelor secundare ale steroizilor.

Tratamentul medicamentos mai poate conține și alte imunosupresoare sau terapii biologice și trebuie întotdeauna prescris de catre medic în funcție de gravitatea bolii, tipul de pemfigus și starea generală de sănătate a pacientului.

La tratamentul medicamentos se mai adaugă terapie topică, cu corticosteroizi unguente sau creme, antibiotice creme, fotoprotecție.

La Dr. Leventer Centre găsești specialiștii tăi în problemele pielii. Dacă ai leziuni suspicioase la nivelul pielii sau mucoaselor, vino cât mai curând la un consult de specialitate.

Cere o opinie medicală prin Teledermatologie

Monitorizăm pielea, acum și de la distanță

Fă o programare

Cere o programare în Centrul Dr. Leventer

021 310 65 07
programează-te online
Programare online